первичная легочная гипертензия - Форум
 
первичная легочная гипертензия - Форум
[ Новые сообщения · Участники · Правила форума · Поиск · RSS ]
Вы вошли как Гость
Текущая дата: Среда, 2014-07-23, 7:40 AM

Страница 1 из 11
Форум » СЕКЦИОННАЯ РАБОТА » Консультации и случаи из практики » первичная легочная гипертензия (необходима консультация)
первичная легочная гипертензия
vrachДата: Суббота, 2009-08-15, 8:15 PM | Сообщение # 1
Рядовой
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 10
Репутация: 0
Статус: Offline
Уважаемые коллеги! Помогите разобраться в случае аутопсии и сформулировать патологоанатомический диагноз.
Женщина, 23 года. В детстве установлен врожденный порок сердца - открытый аортальный проток. В 9 лет произведена операция по его перевязке. В дальнейшем до возраста 14-ти лет наблюдалась амбулаторно- реканализации ОАП не выявлялось. В последующие 8 лет самочувствие удовлетворительное, вела активный образ жизни, работала. В конце 2008г.( декабь) на фоне беременности стала нарастать одышка. В связи с подозрением на ТЭЛА была проведена ангиокардиография: данных за массивную ТЭЛА нет. Выявлено аномальное впадение левой верхнедолевой легочной вены в безымянную вену.Легочная гипертензия 3Б-4 ст. По жизненным показаниям в конце января произведено кесарево сечение. В марте женщина умирает при явлениях сердечно-легочной недостаточности. Заключительный диагноз клиницистов: Врожденный порок сердца: Аномальное впадение левой верхнедолевой легочной вены в безымянную вену. Состояние после перевязки ОАПот 1994 года. Легочная гипертензия ( без уточнения первичная или вторичная) ; ст. Состояние после родоразрешения путем кесарева сечения. ОСЛН.
На вскрытии - гидроторакс, гидроперикард, мускатная печень. Масса сердца 380 гр. Толщина правого желудочка - 1,4 см. На разрезе в легких зияющие сосуды с толстыми стенками. Аномальное впадение левой верхнедолевой вены в безымянную подтвердилось, остальные впадали в левое предсердие. Сужения аномальной вены не выявлялось. Гистологически в легких- артериолы с утолщенными стенками ( мускуляризация), пролиферацией интимы с фиброэластозом. Выявлялись плексиформные структуры в виде скоплений расширенных тонкостенных сосудов с пролиферацией эндотелиальных клеток. Как расценивать данную легочную гипертензию , приведшую к смерти? Как первичную или как вторичную? Возможно ли развитие вторичной легочно гипертензии при наличии выявленного порока сердца?
 
VladpathologДата: Воскресенье, 2009-08-16, 8:47 AM | Сообщение # 2
Генерал-лейтенант
Группа: Администраторы
Сообщений: 632
Репутация: 11
Статус: Offline
Нужно проконсультироваться со специалистом по материнской смертности, ко вторнику постатраюсь ответить. С уважением.
 
vrachДата: Воскресенье, 2009-08-16, 1:19 PM | Сообщение # 3
Рядовой
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 10
Репутация: 0
Статус: Offline
Спасибо, подожду. Кстати, вычитал в литературе, что болезнь Айерсы ( ПЛГ) , и именно плексогенная форма чаще возникает у молодых женщин.
 
VladpathologДата: Вторник, 2009-08-18, 1:51 PM | Сообщение # 4
Генерал-лейтенант
Группа: Администраторы
Сообщений: 632
Репутация: 11
Статус: Offline
Согласно менения моего коллеги: речь идет о поздней материнской смертности не связанной с акушерской патологией. По поводу гипертензии - вторичная легочная гипертензия 4-5ст. по Хит-Эдвардсу.
Проконсультировался с нашими кардиохирургами. По их мнению говрить о системных причиных гипертензии, включая генетические аномалии и наследственные синдромы у человека, ранее имевшего порок сердца, пусть даже скомпенсорованный на определенном этапе не следует, постановка первичной гипертензии дело очень деликатное, а присутствие порока одного, а затем как выяснилось и второго не позволяет говорить о первичной гипертензии.
С уважением.
 
vrachДата: Среда, 2009-08-19, 3:39 AM | Сообщение # 5
Рядовой
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 10
Репутация: 0
Статус: Offline
Судя по клиническому диагнозу, наши кардиохирурги придерживаются того же мнения, хотя и ждут, что покажет гистология.
ПЛГ- заболевание довольно редкое и малоизученное, а гистологическая картина, по большому счету неспецифична.
Видно в данном случае придется следовать упрощенной логике: есть порок- гипертензия вторичная, нет порока- можно думать о первичной.
И не учитывать характер порока.
Премного благодарен за консультацию.
 
renalaДата: Среда, 2009-08-19, 5:16 PM | Сообщение # 6
Эксперт
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 58
Репутация: 6
Статус: Offline
Уважаемые коллеги!

Аномальный дренаж всего лишь одной левой верхнедолевой легочной вены в безымянную вену не приведет к той морфологической картине, которую описал уважаемый vrach в первом топике ("гидроторакс, гидроперикард, мускатная печень, масса сердца 380 гр, толщина правого желудочка - 1,4 см (!!!), зияющие сосуды в легких (в обоих!!!) с толстыми стенками, артериолы с утолщенными стенками (мускуляризация), пролиферация интимы с фиброэластозом, плексиформные структуры (!!!)"") - слишком уж глобально для одной вены.
Да, при этом будет смешение крови и нагрузка на правое сердце увеличится - но это не те объемы. Похоже на то, что этот порок сопровождал еще что-то другое, имевшееся априори, и клинически протекавшее до поры до времени бессимптомно (откорректированный боталлов проток не в счет).

Если в этой ситуации не был пропущен еще и скрыто протекавший ДМПП, то надо думать о синдроме Аэрза - и возраст, и пол, и незаращенный боталлов проток в анамнезе (именно с ним зачастую комбинируется этот синдром), и анамнез морби, и танатогенез, и, в конце концов, морфологическая картина тому подтверждение.

 
vrachДата: Четверг, 2009-08-20, 11:03 AM | Сообщение # 7
Рядовой
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 10
Репутация: 0
Статус: Offline
Вот то-то и оно. Не было бы порока- не было бы вопросов. Мое предположение такое: ОАП до оперативного его закрытия функционировал у женщины до 9- летнего возраста! Диаметр его был ( по данным инструментальных исследований)- 10 мм.Не могла ли декомпенсировать на фоне беременности та легочная гипертензия, которая формировалась на фоне ОАП до его оперативного закрытия?( хотя в анамнезе не указано- были ли проявления легочной гипертензии на фоне ОАП).
И потом, синоним ПЛГ- идиопатическая легочная гипертензия, то есть предполагающая отсутствие любых пороков сердца.
А морфологическая картина в данном случае ( наличие плексогенных структур) согласно классификации Хит- Эдвардса, неотъемлемый морфологический признак 4-5 степени любой легочной гипертензии.
 
renalaДата: Четверг, 2009-08-20, 4:42 PM | Сообщение # 8
Эксперт
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 58
Репутация: 6
Статус: Offline
Уважаемый vrach, Вы уж не обессудьте, но моя тяга анализировать каждую мелочь и увязывать ее с общей картинкой неистребима ))

Обратило на себя внимание позднее проведение операции по перевязке АП (обычно оперируют до 3-5 лет), что говорит о БЛАГОПРИЯНО протекавшей клинической картине порока до этого возраста. Скажите, этот порок был выявлен сразу после рождения или только в 9 лет?

Дальше убила цифра диаметра незаращенного АП (на момент, я так понимаю, операции) - 1 см !!! Если вдуматься, что диаметр дуги аорты у ребенка 9-ти лет примерно 1,2-2,0 см, то получается, что АП - это половина диаметра аорты !!! Да с такими цифрами не тянут с операцией, тем более до 9 лет! Что-то тут не то...

Если прикинуть, по Вашим словам, что ОАП сформировал ЛГ (причем на момент существоания ОАП уже развились конкретные морфологические проявления), то после его коррекции должна уйти и сама ЛГ и добрая половина морфологии (как говорят, ребенок "перерастает"). Но толщина правого желудочка 1,4 см, пролиферативно-склеротические периваскулярные дела упорно говорят о том, что ЛГ не только никуда не уходила, но продолжала быть и нарастать. Второй порок не может быть причиной такой жесткой ЛГ и причиной смерти, как говорится - размерчик не тот, даже при скидке на беременность (она что, до этого не испытывала нагрузки - не бегала, не прыгала, не поднималась по лестнице?). Тут явно было еще что-то более мощное.

Я понимаю, что язык не поворачивается назвать при такой куче пороков ЛГ первичной, но судя по всему она была изначально и постепенно нарастала. У нас всё, возникшее без видимой причины, любят называть первичным, идиопатическим, криптогенным... Но у этого всего все-равно, хочется нам или нет, ЕСТЬ причина, даже если она не видна и не очевидна. Поэтому, не вижу ничего зазорного назвать, хотя бы для себя, а не "для прессы", ЛГ первичной (со своими неочевидными причинами, естесственно) в комбинации с ВПР.

 
vrachДата: Вторник, 2009-08-25, 11:17 AM | Сообщение # 9
Рядовой
Группа: Патоморфологи
Сообщений: 10
Репутация: 0
Статус: Offline
Уважаемая renala, спасибо за такой исчерпывающий анализ данного случая!
Согласно анамнезу, порок ( ОАП) был установлен при рождении. Почему операция по его коррекции проведена так поздно, сложно ответить. Но, учитывая, что диагностический процесс и сама операция выпала на конец 80-х и начало 90-х годов прошлого века
( переломные годы для страны и для медицины в частности), возможно предположить, что позднее проведение операции обусловлено социальными и организационными причинами.
Что касается диаметра ОАП, то на аутопсии выявлялось его устье и сохраненный просвет до места перевязки. Измеренный диаметр - 0,8см.
 
Форум » СЕКЦИОННАЯ РАБОТА » Консультации и случаи из практики » первичная легочная гипертензия (необходима консультация)
Страница 1 из 11
Поиск:

Создать сайт бесплатно