Аномальный дренаж всего лишь одной левой верхнедолевой легочной вены в безымянную вену не приведет к той морфологической картине, которую описал уважаемый vrach в первом топике ("гидроторакс, гидроперикард, мускатная печень, масса сердца 380 гр, толщина правого желудочка - 1,4 см (!!!), зияющие сосуды в легких (в обоих!!!) с толстыми стенками, артериолы с утолщенными стенками (мускуляризация), пролиферация интимы с фиброэластозом, плексиформные структуры (!!!)"") - слишком уж глобально для одной вены.
Да, при этом будет смешение крови и нагрузка на правое сердце увеличится - но это не те объемы. Похоже на то, что этот порок сопровождал еще что-то другое, имевшееся априори, и клинически протекавшее до поры до времени бессимптомно (откорректированный боталлов проток не в счет).

Если в этой ситуации не был пропущен еще и скрыто протекавший ДМПП, то надо думать о синдроме Аэрза - и возраст, и пол, и незаращенный боталлов проток в анамнезе (именно с ним зачастую комбинируется этот синдром), и анамнез морби, и танатогенез, и, в конце концов, морфологическая картина тому подтверждение.

Обратило на себя внимание позднее проведение операции по перевязке АП (обычно оперируют до 3-5 лет), что говорит о БЛАГОПРИЯНО протекавшей клинической картине порока до этого возраста. Скажите, этот порок был выявлен сразу после рождения или только в 9 лет?

Дальше убила цифра диаметра незаращенного АП (на момент, я так понимаю, операции) - 1 см !!! Если вдуматься, что диаметр дуги аорты у ребенка 9-ти лет примерно 1,2-2,0 см, то получается, что АП - это половина диаметра аорты !!! Да с такими цифрами не тянут с операцией, тем более до 9 лет! Что-то тут не то...

Если прикинуть, по Вашим словам, что ОАП сформировал ЛГ (причем на момент существоания ОАП уже развились конкретные морфологические проявления), то после его коррекции должна уйти и сама ЛГ и добрая половина морфологии (как говорят, ребенок "перерастает"). Но толщина правого желудочка 1,4 см, пролиферативно-склеротические периваскулярные дела упорно говорят о том, что ЛГ не только никуда не уходила, но продолжала быть и нарастать. Второй порок не может быть причиной такой жесткой ЛГ и причиной смерти, как говорится - размерчик не тот, даже при скидке на беременность (она что, до этого не испытывала нагрузки - не бегала, не прыгала, не поднималась по лестнице?). Тут явно было еще что-то более мощное.

Я понимаю, что язык не поворачивается назвать при такой куче пороков ЛГ первичной, но судя по всему она была изначально и постепенно нарастала. У нас всё, возникшее без видимой причины, любят называть первичным, идиопатическим, криптогенным... Но у этого всего все-равно, хочется нам или нет, ЕСТЬ причина, даже если она не видна и не очевидна. Поэтому, не вижу ничего зазорного назвать, хотя бы для себя, а не "для прессы", ЛГ первичной (со своими неочевидными причинами, естесственно) в комбинации с ВПР.