РКМП - Форум

РКМП

Дата: Суббота, 2013-10-26, 8:26 PM | Сообщение # 1

Группа: Патоморфологи

Сообщений: 64

Репутация: 6

Статус: Offline

Здравствуйте!
Вчера коллега, вернувшаяся с ветеринарного конгресса, сообщила о том, что "золотым стандартом" для постановки диагноза РКМП является патологоанатомическое и гистологическое исследование плюс ИГХ. Между тем, у Амосовой написано, что это диагноз ставится по совокупности клинических данных, функциональных исследований и гистологии.
По каким признакам человеческие гистологи определяют РКМП?

Роман

Дата: Вторник, 2013-10-29, 5:38 PM | Сообщение # 2

Профессионал

Группа: Модераторы

Сообщений: 139

Репутация: 8

Статус: Offline

Насколько я понимаю «РКМП» это Рестриктивная кардиомиопатия. В книге В.Н. Коваленко, Е.Г Несукай «Некоронарогенные болезни сердца», Киев
«МОРИОН» 2001 г. Заболевание описано так:

«Рестриктивная кардиомиопатия —инфильтративное или фиброзное поражение миокарда, которое характеризуется ригидными, неподатливыми стенками ;елудочков, уменьшением наполнения и снижением диастолического объема одного или обоих желудочков с нормальной или почти неизмененной систолической функцией и толщиной стенок. В основе заболевания лежит распространенный интерстициальный фиброз.

В настоящее время в рамках идиопатической рестриктивной кардиомиопатии выделяют несколько заболеваний:

эндомиокардиальный фиброз
фиброэластоз эндокарда новорожденных и детей младшего возраста
эозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Леффлера
африканская облитерирующая кардиомиопатия.
Возможно, эти заболевания имеют сходный патогенез или представляют собой разные стадии одного процесса.»

Описана и патологическая анатомия:
«Размеры сердца небольшие, масса его составляетот 170 до 500 г. Характерно прогрессирующее утолщение (может достигать 1 см) пристеночного эндокарда, наощупь он очень плотный,состоит из фиброзной ткани. Фиброз локализуется преимущественно в эндокарде верхушек обоих желудочков, задней стенки левого желудочка и задней створки митральногоклапана, фиброз также можетзахватывать сосочковые мышцы и хорды, что приводит к нарушению функцииклапанного аппарата и формированию порока сердца. В предсердиях и желудочкахобнаруживают пристеночные тромбы. Перикард неизменен.В развитии рестриктивной кардиомиопатии выделяют три морфологические стадии:
некротическую — длится около 5 нед, характеризуется гиперэозинофи-лией, массивной дегенерацией и гибелью эозинофильных гранулоцитов, выраженной инфильтрацией эндокарда дегранулированными эозинофильными гранулоцитами, наличием миокардита в сочетании с артериитом;
тромботинескую — длится до 10 мес, характеризуется пристеночным внутриполостным тромбообразованием и нарушениями микроциркуляции в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда и утолщением эндокарда;
стадия фиброза — длится годами, характеризуется наряду с поражением париетального эндокарда поражением сосочковых мышц и клапанного аппарата, возникновением митральной и трикуспидальной недостаточности.
Фиброз может быть значительно выражен во внутренних слоях миокарда с последующим развитием гипертрофии и дилатации сердца, может носить очаговый или диффузный характер.
Характерна гистологическая картина: выявляются слоиутолщенного эндокарда, под тромбами отмечаются слои коллагеновой ткани, под которой размещается грануляционная ткань с большим количеством кровеносных сосудов и воспалительной инфильтрацией, преимущественно эозинофильной. В эндокарде и миокарде могут обнаруживаться очаги некроза, позднее — склеротическое утолщение эндокарда. Волокна миокарда ориентированы нормально, иногда гипертрофированы».

«Золотого» значения ИГХ в диагностке данного заболевания не вижу.

nastja

Дата: Воскресенье, 2013-11-03, 11:32 PM | Сообщение # 3

Группа: Патоморфологи

Сообщений: 64

Репутация: 6

Статус: Offline

Роман, спасибо большое. Книгу поищу.